한국 소아청소년에서 reversible cerebral vasoconstriction syndrome의 첫 보고

한국 소아청소년에서 reversible cerebral vasoconstriction syndrome의 첫 보고

The first report of reversible cerebral vasoconstriction syndrome in Korean children

(포스터):
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Youna Park1, Eunjee Lee1, Sun kyoung You2 , Joon won Kang1
Chungnam National University Hospital Department of Pediatrics1
Chungnam National University Hospital Department of Radiology2
박유나1, 이은지1, 유선경2 , 강준원1
충남대학교병원 소아청소년과1
충남대학교병원 영상의학과2

Abstract

서론: RCVS(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome)은 갑작스럽게 시작하는 매우 심한 두통과 함께 부분적 혹은 광범위한 뇌혈관 수축이 동반되면서 여러 가지 신경학적 증상을 보일 수 있다. 국내에서 소아청소년의 RCVS가 보고된 적이 없어 본원에서 2례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례1: 15세 남아가 수업 시간 중 갑작스럽게 시작된 두통으로 내원하였다. 내원 1년 전 조짐 편두통 진단 받았으며 이후에도 주 3회 양쪽 측두엽 부위에 두통이 지속되었다. 응급실 내원 당시 의식은 명료하고 두통은 좌측 측두엽에 숫자통증등급 7-8점으로 지속되었으며 운동성 실어증이 동반되어 있었다. 자기공명영상에서 뇌실질에 특이 소견은 없었으나 자기공명혈관조영술에서 좌측 중간대뇌동맥의 M3와 M4 부위가 조영되지 않았다. 뇌척수액검사에서 개구압력 15 cmH20, pH 8.2, 백혈구 180, 적혈구 72,000 (교정백혈구 36 (다핵구 90%, 단핵구 10%)), 총단백 125 mg/dl (교정단백 56.92 mg/dl), Glucose 71 mg/dl 이었다. 혈액검사에서 백혈구 14,700/uL, 혈소판 267,000/uL, PT/aPTT 15.7 (INR 1.52)/37.3 sec, CK-MB 0.7 ng/mL, Troponin-Ⅰ0.010 ng/ml, Pro-BNP 5.00 pg/ml, 정상 갑상선 기능을 보였다. Maninitol, Dexamethasone, Nimodipine으로 치료를 시작하였다. 입원 2일째 구음장애가 호전되었고 입원 4일째 두통이 완전히 호전되었고 자기공명혈관 조영술에서 내원시 보이지 않았던 좌측 중간대뇌동맥의 M3와 M4 부위가 조영되었다. 증례2: 특이 병력 없는 8세 남환이 갑자기 시작된 우측 근력 저하와 구음장애를 주소로 응급실에 내원하였다. 혈액 검사는 백혈구 8,300/uL, 혈소판 317,000/uL, 혈청 전해질 Na/K/Cl 133.4/3.63/100.9 mEq/L이었다. 자기공명영상에서 뇌실질에 특이 소견 없었으나 자기공명혈관조영술에서 좌측 중간대뇌동맥의 M4 부위가 좁아져 있는 것이 확인되었다. 내원 수시간 후 증상이 호전되어 귀가하였다. 일주일 후 오른쪽 팔 저림 증상으로 재내원하였으며 신체 진찰에서 신경학적 특이 소견은 없었다. 자기공명영상에서 뇌 실질 특이 소견 없었으나 자기공명혈관조영술에서 양측 앞 대뇌 동맥, 중간 대뇌 동맥, 뒤 대뇌동맥의 원위부에 다발성 혈관 수축이 있었다. 내원 후 저림 증상이 호전되어 특별한 치료 없이 경과 관찰 하였으며, 4개월 후 시행한 자기공명혈관조영술에서 정상 소견을 보였다. 결론: 소아청소년에서 심한 두통을 동반하거나 동반하지 않은 신경학적 이상이 있는 경우 RCVS를 의심하고 자기공명혈관조영술 등의 영상 검사를 적극적으로 시행하는 것이 도움이 되겠다.

Keywords: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, ,